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macchia orticaria

L'Orticaria

Che cos'è l’orticaria e come si manifesta?

L’orticaria è una condizione caratterizzata dalla comparsa di pomfi, angioedema o entrambi e di forte bruciore e prurito dove compaiono e non raramente da malessere fisico generale.

L’orticaria cronica spontanea è una patologia misteriosa di cui non si conosce l’origine. Si può manifestare con pomfi, prurito, che possono presentarsi su tutto il corpo e/o angioedema, ed interessa lo strato più profondo della cute. Può colpire labbra, palpebre, mani e piedi e addirittura i genitali.

E’ importante differenziare l’orticaria da altre patologie  in cui possono essere presenti pomfi o angioedema (es. anafilassi, sindromi auto-infiammatorie, angioedema bradichinina-mediato e angioedema ereditario). 

Nell’orticaria i pomfi assumono 3 caratteristiche tipiche:

  • Gonfiore cutaneo di grandezza variabile, circondato da un’area di rossore circostante.

  • Sensazione di prurito, a volte di bruciore.

  • Breve durata. La cute ritorna ad avere un’apparenza normale in 30 minuti - 24 ore. 

  • L’angioedema nei pazienti affetti da orticaria si manifesta con le seguenti caratteristiche:

  • Insorgenza improvvisa di una tumefazione arrossata solitamente asimmetrica della cute, del sottocute o delle mucose. Generalmente interessa palpebre, labbra o gli arti inferiori e superiori.

  • A volte si associa a sensazione di dolore oltre che di prurito.

  • La risoluzione dei pomfi è lenta e l’angioedema può persistere anche per 72 ore.

Si parla di orticaria acuta se la durata delle manifestazioni e dei sintomi è inferiore alle 6 settimane. Questa tipologia di orticaria nella maggior parte dei casi dura poco e risponde ad una terapia di breve durata con corticosteroidi. 

Se i sintomi persistono oltre le sei settimane, l’orticaria viene definita cronica.

L’orticaria cronica viene classificata in:

  • Orticaria cronica spontanea: si caratterizza per la comparsa di orticaria con o senza angioedema per più di 6 settimane in assenza di una causa scatenante. 

  • Orticaria inducibile: l’orticaria e/o angioedema si sviluppa in presenza di un fattore scatenante (es. freddo, esposizione solare, calore, contatto, acqua o attività fisica). 

  • Orticaria correlata ad altra malattia: numerose malattie sono associate ad orticaria all’esordio o nel decorso clinico. Tra queste ricordiamo: orticaria vasculitica, orticaria pigmentosa associata alla mastocitosi sistemica, angioedema bradichinasi-medicato, sindromi periodiche associate alla criopirina, sindrome di Schnitzler, sindrome di Gleiches, sindrome di Wells e il pemfigoide bolloso.

 

Si stima che 1% della popolazione italiana e mondiale soffra o abbia sofferto di orticaria cronica almeno per un periodo della vita. Ciò vuol dire almeno 1 persona ogni 5. Le donne sono più colpite degli uomini e la familiarità per malattie autoimmuni o allergiche rappresenta un fattore di rischio. 

L’orticaria è una malattia causata dall’attivazione di cellule della cute chiamate mastociti che, in risposta a stimoli di diversa natura, rilasciano delle molecole (prima tra tutte l’istamina) responsabili della comparsa dei pomfi, dell’angioedema e del prurito. 

Gli stimoli in grado di attivare i mastociti possono venire dall’esterno (orticaria inducibile) oppure possono essere correlati a meccanismi immunologici indipendenti (orticaria cronica spontanea).

 

Diagnosi

Il percorso diagnostico prevede innanzitutto la raccolta accurata della storia clinica del paziente prestando attenzione alle caratteristiche dell’orticaria (durata, distribuzione e frequenza dei pomfi, eventuali fattori scatenanti come i farmaci, il caldo, lo stress), alla presenza di familiarità per malattie autoimmuni o allergiche e di sintomi gastro-intestinali o articolari.  

Gli esami ematici di primo livello sono rappresentati dall’emocromo e dalla PCR. Ulteriori analisi di approfondimento possono essere richieste dallo specialista in base ai sintomi lamentati dal paziente e alla presentazione clinica.

 

Valutazione clinica

Dopo aver ricevuto la diagnosi di orticaria cronica spontanea, viene richiesto al paziente di compilare due questionari per valutare la severità dell’orticaria (UAS7, punteggio settimanale di attività dell’orticaria) e l’impatto che questa patologia ha sulla vita del paziente (CU-Q2oL, questionario sulla qualità della vita del paziente affetto da orticaria). 

Il UAS7 è un vero e proprio diario giornaliero in cui il paziente attribuisce un punteggio da 0-3 al numero di pomfi (<20 pomfi/die, 20-50 pomfi/die, >50 pomfi/die) e all’intensità del prurito (lieve, moderato, severo).

Il UAS7 permette di valutare la gravità dell’orticaria e soprattutto di monitorare nel tempo la risposta terapeutica.

Lo specialista proporrà poi al paziente un questionario sulla qualità della vita del paziente affetto da orticaria che tiene conto dell’interferenza dell’orticaria con le normali attività svolte durante la giornata. Grazie a tale questionario è possibile monitorare il beneficio delle terapie impostate sulla qualità della vita del paziente.

 

Terapia

L’obiettivo della terapia è eliminare totalmente i sintomi dell’orticaria

L’approccio terapeutico secondo le attuali linee guida prevede:

  • Trattamento della causa sottostante (se presente).

  • Evitare il fattore scatenante (se presente).

  • Trattamento farmacologico che cambia a seconda del tipo di orticaria

 

Il farmaco di prima linea è l’antistaminico di seconda generazione al dosaggio minimo efficace (es. cetirizina 1 compressa al giorno, incrementabile fino a 3-4 cp/dì). 

Nel 50% dei pazienti tuttavia I sintomi persistono nonostante la terapia con antistaminici a dosaggio massimale e alterano notevolmente la qualità della vita del paziente: in questi casi è indicata l’introduzione di un farmaco biologico, l’omalizumab, anticorpo monocolonale anti-IgE. Nel caso di mancata risposta alla terapia con antistaminico e omalizumab, se non sono presenti controindicazioni, è possibile utilizzare la ciclosporina A.

Tutte queste terapie sono prescrivibili esclusivamente dallo specialista (allergologo, dermatologo, immunologo) e presso centri ospedalieri autorizzati da AIFA (Agenzia del Farmaco Italiano) e devono essere monitorati dal clinico sia per assicurare la remissione della sintomatologia sia per controllare le fasi della malattia e sostenere il paziente costantemente.

Fonte: The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO Guideline for the Definition, Classification, Diagnosis and Management of Urticaria. The 2017 Revision and Update.

L'Orticaria cronica nel mondo

Durante la vita 1 paziente su 5 è colpito da orticaria.

I malati di orticaria sia nel mondo sia in Italia sono circa l’1% della popolazione, ossia circa 80 milioni di malati a livello mondiale e quasi 1 milione di malati italiani.

L’orticaria è classificata, innanzitutto, in base alla sua durata come orticaria acuta (AU), che dura meno di 6 settimane, o orticaria cronica (CU), che dura più 6 settimane.

L'orticaria è ulteriormente divisa in forme indotte (es. orticaria da freddo) e spontanea.

L'orticaria spontanea è più comune dell'orticaria indotta e entrambe possono coesistere nello stesso paziente.

Nel seguente grafico vediamo la diffusione dell'orticaria nel mondo:

Fonte: Peck, G. et al. Global epidemiology of urticaria: increasing burden among children, females and low-income regions. Acta Derm. Venereol. 101, adv00433 (2021). 

Dalla diagnosi alla terapia

2 STEP

4 STEP

mappa per giungere alla terapia

1 STEP

Visita dallo specialista (immunologo, dermatologo, allergologo).

Porta le foto dei pomfi e annotati i sintomi. 

3 STEP

Attivazione Piano Terapeutico

Se non funziona la cura con gli antistaminici, lo specialista attiva il piano terapeutico con omalizumab (antibiotico monoclonale). 

5 STEP

Rivalutazione

Dopo 12 mesi di cura ci sarà una pausa di 1 mese per capire se sei guarito o se hai bisogno di riattivare il piano terapeutico con omalizumab.

Diagnosi

Inizierai il tuo diario dei Pomfi UAS e UAS7.

Lo specialista ti prescriverà degli antistaminici sino a 4 al giorno.

Attieniti scrupolosamente a ciò che ti dice.

Piano Terapeutico

Se stai bene con omalizumab, avrai il medicinale per 12 mesi con controlli dallo specialista ogni 4 mesi.

Ricordati di seguire sempre ciò che ti dice il tuo specialista: 

non affidarti al fai da te o a informazioni false. Troppo spesso non si attengono a quanto riportato sopra che è frutto delle linee guida internazionali seguite a livello mondiale e riconosciute da AIFA, la nostra Agenzia del Farmaco.  

Grazie alle battaglie e l'incessante lavoro di ARCO con il suo Scientific Board e il network di clinici specialisti anche nel nostro Paese sono state applicate le terapie riconosciute in tutto il mondo.

  • How is urticaria diagnosed?
    To diagnose urticaria accurately, it is crucial to undergo a comprehensive medical evaluation conducted by a specialized physician, such as a dermatologist, allergist, or immunologist. These healthcare professionals possess expertise in managing skin conditions like urticaria and can offer precise diagnosis and tailor-made treatment strategies.
  • The medications commonly used to treat urticaria include
    antihistamines, corticosteroids, histamine receptor antagonists, and in some cases, omalizumab. It is essential to follow the doctor's instructions to achieve the maximum benefit from the treatment.
  • Will I ever recover from urticaria?
    Urticaria can completely heal in some cases, but in others, it can become a chronic condition. Treatment aims to control symptoms and improve the patient's quality of life.
  • Will I always need therapy?
    Therapy for urticaria depends on the severity of symptoms and response to treatment. In some cases, long-term therapy may be necessary to keep symptoms under control.
  • Can I get an exemption or disability with urticaria?
    Currently, urticaria is not considered a disabling condition. However, this condition often coexists with other conditions for which specific exemptions may apply (such as asthma). Regarding exemption or disability, it's important to consult with your specialist and primary care physician to assess your specific situation and any available benefits.
  • Can I expect side effects from omalizumab?
    Omalizumab can cause side effects such as local skin reactions, headache, or fatigue or some more. It's important to report any symptoms to the doctor to evaluate any necessary adjustments to the therapy.
  • What if omalizumab doesn't work?
    If omalizumab is not effective in treating urticaria, it's important to consult the doctor to explore other possible therapeutic options, such as changing medication or adding other therapies.
  • Can I exercise?
    Generally, it's advisable to avoid exercise during periods of worsening urticaria symptoms, but it's important to consult the doctor to assess the specific situation and receive personalized recommendations. Once symptoms are controlled with therapy, the patient can resume physical activities.
  • How do I deal with urticaria during a pregnancy?
    Dealing pregnancy with urticaria requires careful management of the condition in collaboration with a specialist. Some medications may not be safe during pregnancy, so it’s crucial to discuss with the doctor the most appropriate therapeutic options.
  • Can I take omalizumab during pregnancy?
    The use of omalizumab during pregnancy should be evaluated by a specialist considering the potential risks and benefits for both the mother and the fetus. It's important to carefully follow the doctor's instructions in this particular case.
  • What therapies can be used for children under 12 years old in Italy?
     For children under 12 years old with urticaria, therapies may include age-appropriate antihistamines, topical or systemic corticosteroids in selected cases, and other therapeutic options prescribed by a pediatrician or pediatric allergist/dermatologist. It's crucial to follow the doctor's instructions carefully to ensure effective and safe treatment.

Centri Ucare

Cosa sono e dove sono ?

In Italia esistono 4 centri di riferimento ed eccellenza nell'orticaria detti UCARE che si trovano all’interno di rinomati istituti ospedalieri che contribuiscono alla ricerca e cura dell’orticaria grazie alla presenza di team di specialisti, ricercatori e percorsi diagnostici all’avanguardia per la diagnosi e la cura dell’orticaria in tutte le sue forme. 

Per diventare centri internazionali di riferimento per la nostra patologia in tutte le sue forme, hanno dovuto sottostare ad un audit di qualità complesso che hanno superato con successo ricevendo l’accreditamento da parte di i GA²LEN, the Global Allergy and Asthma Excellence Network.

Centro UCare Paderno Dugnano

per la diagnosi e la terapia dell’orticaria

Clinica San Carlo

Via Ospedale, 21

Paderno Dugnano, Milano (MI)

Telefono: 02 990381

Centro UCare Milano

per la diagnosi e la terapia dell’orticaria

Fondazione IRCCS Ca' Granda

Ospedale Maggiore Policlinico

Via Francesco Sforza, 28

Milano (MI)

Telefono: 02 55035146

Centro UCare Roma

per la diagnosi e la terapia dell’orticaria

Policlinico di Roma 

Dermatologia Allergologica

Viale del Policlinico, 155

Roma (RM)

Telefono: 06 49972072

Centro UCare Napoli

per la diagnosi e la terapia dell’orticaria

Ambulatorio di Allergologia e Malattie Immunologiche rare 

UOC Medicina Interna 2

AORN Cardarelli

A. Cardarelli, 9

Napoli (NA)

Telefono: 081 7472122

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