L’orticaria è una condizione caratterizzata dalla comparsa di pomfi, angioedema o entrambi e di forte bruciore e prurito dove compaiono e non raramente da malessere fisico generale.

L’orticaria cronica spontanea è una patologia misteriosa di cui non si conosce l’origine. Si può manifestare con pomfi, prurito, che possono presentarsi su tutto il corpo e/o angioedema, ed interessa lo strato più profondo della cute. Può colpire labbra, palpebre, mani e piedi e addirittura i genitali.

E’ importante differenziare l’orticaria da altre patologie  in cui possono essere presenti pomfi o angioedema (es. anafilassi, sindromi auto-infiammatorie, angioedema bradichinina-mediato e angioedema ereditario). 

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Nell’orticaria i pomfi assumono 3 caratteristiche tipiche:

• Gonfiore cutaneo di grandezza variabile, circondato da un’area di rossore circostante.

• Sensazione di prurito, a volte di bruciore.

• Breve durata. La cute ritorna ad avere un’apparenza normale in 30 minuti - 24 ore. 

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• L’angioedema nei pazienti affetti da orticaria si manifesta con le seguenti caratteristiche:

• Insorgenza improvvisa di una tumefazione arrossata solitamente asimmetrica della cute, del sottocute o delle mucose. Generalmente interessa palpebre, labbra o gli arti inferiori e superiori.

• A volte si associa a sensazione di dolore oltre che di prurito.

• La risoluzione dei pomfi è lenta e l’angioedema può persistere anche per 72 ore.

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Si parla di orticaria acuta se la durata delle manifestazioni e dei sintomi è inferiore alle 6 settimane. Questa tipologia di orticaria nella maggior parte dei casi dura poco e risponde ad una terapia di breve durata con corticosteroidi. 

Se i sintomi persistono oltre le sei settimane, l’orticaria viene definita cronica.

L’orticaria cronica viene classificata in:

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• Orticaria cronica spontanea: si caratterizza per la comparsa di orticaria con o senza angioedema per più di 6 settimane in assenza di una causa scatenante. 

• Orticaria inducibile: l’orticaria e/o angioedema si sviluppa in presenza di un fattore scatenante (es. freddo, esposizione solare, calore, contatto, acqua o attività fisica). 

• Orticaria correlata ad altra malattia: numerose malattie sono associate ad orticaria all’esordio o nel decorso clinico. Tra queste ricordiamo: orticaria vasculitica, orticaria pigmentosa associata alla mastocitosi sistemica, angioedema bradichinasi-medicato, sindromi periodiche associate alla criopirina, sindrome di Schnitzler, sindrome di Gleiches, sindrome di Wells e il pemfigoide bolloso.

Si stima che 1% della popolazione italiana e mondiale soffra o abbia sofferto di orticaria cronica almeno per un periodo della vita. Ciò vuol dire almeno 1 persona ogni 5. Le donne sono più colpite degli uomini e la familiarità per malattie autoimmuni o allergiche rappresenta un fattore di rischio. 

L’orticaria è una malattia causata dall’attivazione di cellule della cute chiamate mastociti che, in risposta a stimoli di diversa natura, rilasciano delle molecole (prima tra tutte l’istamina) responsabili della comparsa dei pomfi, dell’angioedema e del prurito. 

Gli stimoli in grado di attivare i mastociti possono venire dall’esterno (orticaria inducibile) oppure possono essere correlati a meccanismi immunologici indipendenti (orticaria cronica spontanea).

Diagnosi

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Il percorso diagnostico prevede innanzitutto la raccolta accurata della storia clinica del paziente prestando attenzione alle caratteristiche dell’orticaria (durata, distribuzione e frequenza dei pomfi, eventuali fattori scatenanti come i farmaci, il caldo, lo stress), alla presenza di familiarità per malattie autoimmuni o allergiche e di sintomi gastro-intestinali o articolari.  

Gli esami ematici di primo livello sono rappresentati dall’emocromo e dalla PCR. Ulteriori analisi di approfondimento possono essere richieste dallo specialista in base ai sintomi lamentati dal paziente e alla presentazione clinica.

Valutazione clinica

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Dopo aver ricevuto la diagnosi di orticaria cronica spontanea, viene richiesto al paziente di compilare due questionari per valutare la severità dell’orticaria (UAS7, punteggio settimanale di attività dell’orticaria) e l’impatto che questa patologia ha sulla vita del paziente (CU-Q2oL, questionario sulla qualità della vita del paziente affetto da orticaria). 

Il UAS7 è un vero e proprio diario giornaliero in cui il paziente attribuisce un punteggio da 0-3 al numero di pomfi (<20 pomfi/die, 20-50 pomfi/die, >50 pomfi/die) e all’intensità del prurito (lieve, moderato, severo).

Il UAS7 permette di valutare la gravità dell’orticaria e soprattutto di monitorare nel tempo la risposta terapeutica.

Lo specialista proporrà poi al paziente un questionario sulla qualità della vita del paziente affetto da orticaria che tiene conto dell’interferenza dell’orticaria con le normali attività svolte durante la giornata. Grazie a tale questionario è possibile monitorare il beneficio delle terapie impostate sulla qualità della vita del paziente.

Terapia

L’obiettivo della terapia è eliminare totalmente i sintomi dell’orticaria

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L’approccio terapeutico secondo le attuali linee guida prevede:

• Trattamento della causa sottostante (se presente).

• Evitare il fattore scatenante (se presente).

• Trattamento farmacologico che cambia a seconda del tipo di orticaria

Il farmaco di prima linea è l’antistaminico di seconda generazione al dosaggio minimo efficace (es. cetirizina 1 compressa al giorno, incrementabile fino a 3-4 cp/dì). 

Nel 50% dei pazienti tuttavia I sintomi persistono nonostante la terapia con antistaminici a dosaggio massimale e alterano notevolmente la qualità della vita del paziente: in questi casi è indicata l’introduzione di un farmaco biologico, l’omalizumab, anticorpo monocolonale anti-IgE. Nel caso di mancata risposta alla terapia con antistaminico e omalizumab, se non sono presenti controindicazioni, è possibile utilizzare la ciclosporina A.

Tutte queste terapie sono prescrivibili esclusivamente dallo specialista (allergologo, dermatologo, immunologo) e presso centri ospedalieri autorizzati da AIFA (Agenzia del Farmaco Italiano) e devono essere monitorati dal clinico sia per assicurare la remissione della sintomatologia sia per controllare le fasi della malattia e sostenere il paziente costantemente.

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Fonte: The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO Guideline for the Definition, Classification, Diagnosis and Management of Urticaria. The 2017 Revision and Update.