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L'ORTICARIA

Che cos'è e come si manifesta

Definizione: L’orticaria è una condizione caratterizzata dalla comparsa di pomfi, angioedema o entrambi.

E’ importante differenziare l’orticaria da altre patologie dove possono essere presenti pomfi o angioedema (es. anafilassi,  sindromi auto-infiammatorie, angioedema bradichinina-mediato e angioedema ereditario). 

Nell’orticaria i pomfi assumono 3 caratteristiche tipiche:

  1. Gonfiore cutaneo di grandezza variabile, circondato da un’area di rossore circostante

  2. Sensazione di prurito, a volte di bruciore

  3. Breve durata. La cute ritorna ad avere un’apparenza normale in 30 minuti - 24 ore.

L’angioedema nei pazienti affetti da orticaria si manifesta con le seguenti caratteristiche:

  1. Insorgenza improvvisa di una tumefazione arrossata solitamente asimmetrica della cute, del sottocute o delle mucose. Generalmente interessa palpebre, labbra o gli arti

  2. A volte si associa a sensazione di dolore piuttosto che di prurito

  3. La risoluzione dei pomfi è lenta e l’angioedema può persistere anche per 72 ore

L’angioedema nei pazienti affetti da orticaria si manifesta con le seguenti caratteristiche:

  1. Insorgenza improvvisa di una tumefazione arrossata solitamente asimmetrica della cute, del sottocute o delle mucose. Generalmente interessa palpebre, labbra o gli arti

  2. A volte si associa a sensazione di dolore piuttosto che di prurito

  3. La risoluzione dei pomfi è lenta e l’angioedema può persistere anche per 72 ore

Si parla di orticaria acuta se la durata delle manifestazioni cliniche e dei sintomi è inferiore alle 6 settimane. Questa tipologia di orticaria nella maggior parte dei casi è autolimitante e responsiva ad una terapia di breve durata con corticosteroidi. 

Se i sintomi persistono oltre le sei settimane l’orticaria viene definita cronica.

L’orticaria cronica viene classificata in:

  • Orticaria cronica spontanea: si caratterizza per la comparsa di orticaria con o senza angioedema per più di 6 settimane in assenza di una causa scatenante. 

  • Orticaria inducibile: l’orticaria e/o angioedema si sviluppa in presenza di un fattore scatenante (es. freddo, esposizione solare, calore, contatto, acqua o attività fisica). 

  • Orticaria correlata ad altra malattia:  le seguenti malattie sono associate ad orticaria all’esordio o nel decorso clinico. Tra queste ricordiamo: orticaria vasculitica, orticaria pigmentosa associata alla mastocitosi sistemica, angioedema bradichinino-medicato, sindromi peridodiche associate alla crioporina, sindrome di Schnitzel, sindrome di Gleich’s, sindrome di Wells e il pemfigoide bolloso.

Epidemiologia: Si stima che che lo 0,5-1% della popolazione generale soffre o ha sofferto di orticaria cronica almeno per un periodo della vita. Le donne sono più colpite degli uomini e la familiarità per malattie autoimmuni o allergiche rappresenta un fattore di rischio. 

Generalmente la patologia è autolimitante e scompare a dopo 1-5 anni. Alcuni studi tuttavia suggeriscono che il decorso clinico può essere più lungo in pazienti con gravi sintomi e segni cutanei all’esordio o in caso di compresenza di angioedema o orticaria inducibile.

Patofisiologia: L’orticaria è una malattia causata dall’attivazione di cellule della cute chiamate mastociti che, in risposta a stimoli di diversa natura, rilasciano delle molecole (prima tra tutte l’istamina) responsabili della comparsa dei pomfi, dell’angioedema e del prurito. Gli stimoli in grado di attivare i mastociti possono venire dall’esterno (orticaria inducibile) oppure possono essere correlati a meccanismi immunologici indipendenti (orticaria cronica spontanea).

Diagnosi: Il percorso diagnostico prevede innanzitutto la raccolta accurata della storia clinica del paziente prestando attenzione alle caratteristiche dell’orticaria (durata, distribuzione e frequenza dei pomfi, eventuali fattori scatenanti come i farmaci, il caldo, lo stress), alla presenza di familiarità per malattie autoimmuni o allergiche e di sintomi gastro-intestinali o articolari.  

Gli esami ematici di primo livello sono rappresentati dall’emocromo e dalla PCR. Ulteriori analisi di approfondimento posso essere richieste dallo Specialista in base ai sintomi lamentati dal paziente e alla presentazione clinica.

Valutazione clinica: Dopo aver ricevuto la diagnosi di orticaria cronica spontanea viene richiesto al paziente di compilare due questionari per valutare la severità dell’orticaria (UAS7, punteggio settimanale di attività dell’orticaria) e l’impatto che questa patologia ha sulla vita del paziente (CU-Q2oL, questionario sulla qualità della vita del paziente affetto da orticaria). 

Il UAS7 è un vero e proprio diario giornaliero in cui il paziente attribuisce un punteggio da 0-3 al numero di pomfi (<20 pomfi/die, 20-50 pomfi/die, >50 pomfi/die) e all’intensità del prurito (lieve, moderato,severo). Il UAS7 permette di valuatere la gravità dell’orticaria e soprattutto di monitorare nel tempo la risposta terapeutica.

Il CU-Q2oL è un questionario sulla qualità della vita del paziente affetto da orticaria che tiene conto dell’interferenza dell’orticaria con le normali attività svolte durante la giornata. Con il CU-Q2oL è possibile monitorare il beneficio delle terapie impostate sulla qualità della vita del paziente.

Terapia: L’obiettivo della terapia è eliminare totalmente i sintomi dell’orticaria.

L’approccio terapeutico secondo le attuali linee guida prevede:

  • Trattamento della causa sottostante (se presente).

  • Evitare il fattore scatenante (se presente).

  • Trattamento farmacologico che cambia a seconda del tipo di orticaria

Il farmaco di prima linea è l’antistaminico di seconda generazione al dosaggio minimo efficace (es. Cetirizina 1 compressa al giorno, incrementabile fino a 3-4 cp/dì). 

Nel 50% dei pazienti tuttavia I sintomi persistono nonostante la terapia con antistaminici a dosaggio massimale e alterano notevolmente la qualità della vita del paziente: in questi casi è indicata l’introduzione di un farmaco biologico, l’Omalizumab, anticorpo monocolonale anti-IgE. 

Nel caso di mancata risposta alla terapia con antistaminico e Omalizumab, se non sono presenti controindicazioni, è possibile utilizzare la Ciclosporina A.

Fonte: The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO Guideline for the Definition, Classification, Diagnosis and Management of Urticaria. The 2017 Revision and Update